導語:對於
尿崩症這種病症
,主要是因為中樞分泌的抗利尿激素,開始產生不足的情況,或者腎臟不能夠有效開始
尿液濃縮的情況
,患者會發生多尿、多飲,以及口乾等
異常表現
,人體正常24小時的尿量處在1000毫升到2000毫升,平時患者24小時的尿量通常會超過
2500毫升左右,
這種症狀經常發生在30歲左右的
中青年人身上,
對於發病率的統計資料,現在沒有具體的結論,還是處在一個穩定的狀態,發病的差異就是擁有明顯的性別差異,
男女比例處在2:1,
尿崩症的發病其實沒有明顯的地域、季節,還有職業的差異,也不會有家族聚集性的機率。
01
尿崩症患者由多種病因造成,不具有家族聚集性,由激素替代療法進行治療
(一)中樞性尿崩症
面對所有造成AVP的合成與
釋放受損的情況,
都可能會造成CDI的異常出現,這種病症的
病因有三種
,大概是有原發性、繼發性,以及遺傳性。
1、原發性原因不是特別清楚
大概佔有尿崩症的30%~50%之間,有些患者在
進行屍檢的時候,
會發現下丘腦視上核與旁核細胞,
通常
會出現明顯減少或者出現消失的情況。
2、繼發性
(1)CDI的頭顱外傷是
常見病因
,還有下丘腦垂體手術也是
常見病因,
其中以垂體手術後一過性CDI屬於比較常見的,比如手術導致正中隆突以上的垂體柄出現受損的情況,那麼會導致患者
出現永久性CDI的情況。
(2)蝶鞍上腫瘤造成的臨床異常症狀就屬於
腫
瘤尿崩
症
,原發性顱內腫瘤其實是咽鼓管瘤,或者松果體瘤,繼發性腫瘤屬於比較常見的,就是說明以肺癌或者顱腺癌的
顱內轉移。
(3)肉芽腫結節病、組織細胞增多症,還有
黃色瘤
等異常情況。
(4)感染性疾病腦炎
、腦膜炎
,還有梅毒等異常情況。
(5)血管病變動脈瘤,還有動脈栓塞等
異常情況。
(6)自身
免疫性病症
可能會引發CDI的出現,人的血清裡會產生抗AVP細胞抗體。
(7)對於妊娠後期與產褥期女性,可能會
出
現輕度尿崩症的病症,
這個症狀和血液中AVP降解酶的增高有
非常大關係。
(8)遺傳性分為
X連鎖隱性、
常染色體顯性,或者常染色體隱形遺傳,通常X連鎖隱性遺傳就是由女性進行傳遞,然後男性會出現
這種病症,
雜合子女會出現尿濃縮力比較差的情況,他們都症狀都是比較輕微對,可能不會出現明顯多飲,還有多尿等情況,
常染色體顯性遺傳的情況
,就是主要因AVP前體基因突變,或者AVP載體蛋白基因突變,從而造成的異常情況,常染色體隱形遺傳就是屬於家族型病例,患者從小就有多尿的情況,可能是由於從小就有滲透性感受器的缺陷
,然後造成的這種情況。
(二)腎性尿崩症
因為腎對AVP沒有反應,或者反應
減弱所造成的
,病因有遺傳性與繼發性兩種。
1、遺傳性90%的DNI患者是X連鎖遺傳
其中大概有90%能夠檢測出AVP受體2型
基因突變的情況,
剩下10%的患者是常染色體遺傳,它的突變基因是水通道蛋白2,裡面大概9%是顯性遺傳的情況,1%是隱性
遺傳的情況
。
2、繼發性
(1)腎小管會出現
間質性病變的情況
,比如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病,以及腎小管性酸中毒等情況。
(2)代謝性病症,比如低鉀血癥,以及
高鈣血癥
等。
(3)藥物比如
抗生素、
抗真菌藥,以及抗腫瘤藥物等,其中碳酸鋰可能是由於使細胞cAMP生成障礙,然後干擾腎對於水的
重
吸收作用
,從而造成NDI的情況。
02
尿崩症患者會出現頭痛等症狀,因為頻繁的排尿,從而不能正常的工作
1、患者會出現頭痛、嘔吐,
以及視力視野的改變等。
2、
患者會出現煩渴、多飲等症狀
,因為多尿刺激口渴的情況發生,每個夜晚都需要飲用和尿量相當的水,特別喜歡涼的飲料,經常因為得不到
涼的飲料
,從而煩惱,或者狂飲
自來水。
3、因為經常的排尿、飲水,所以得不到
正常的休息,
工作和學習效率都比較低。
4、如果不能得到
充分的飲水
,患者會出現無力、煩躁,以及嗜睡的症狀,病情嚴重的患者會出現血壓下降、虛脫等症狀,從而會
危害到生命。
5、患者會出現生長
發育障礙的問題
,經常發生於下丘腦-垂體區腫瘤性,以及垂體柄損傷所造成的,一種中樞性尿崩症。
6、有些患者會出現多飲、多尿的症狀,經常發生在
精神創傷以後
,患者會出現抑鬱、
淡漠等症狀。
7、每天的尿量會持續超過
2500毫升
,病情嚴重的患者會達到
16~24以上,
不管白天或者夜晚,大概每30~60分鐘就需要排尿一次。
03
尿崩症患者會出現多種症狀,需要透過藥物治療,從而緩解症狀
1、水劑加壓素
尿崩症患者可以用
激素替代治療
,如果注射劑血管加壓素口服沒有效果的話,可以進行皮下注射,這種製劑常常用在顱腦外傷,或者術後神志不清的
尿崩症患者,
因為他的藥效比較短暫,這樣有助於識別垂體的後
葉功能恢復
,防止接受靜脈輸液的患者出現水
中毒的情況。
2、賴氨酸加壓素
賴氨酸加壓素屬於一種
鼻腔噴霧劑,
在呼吸道感染或者過敏性鼻炎的時候,鼻腔黏膜水腫可能會對藥物吸收減少,從而影響療效。
3、鞣酸加壓素製劑
需要進行深部肌肉的注射,應該從
最
小劑量的時候開始
,然後慢慢根據尿量逐步調整,但是也有
個體差異,
需要做到個體化給予藥物,不要因為過量造成水中毒的情況,在注射前需要適當保溫,然後充分搖勻。
4、非甾體炎消炎藥
使用吲哚美辛藥物能夠使尿量減少,但是除了吲哚美辛以外的
其他藥
物
,療效都不是很明顯。
5、噻嗪類利尿劑
必須一定要同時進行
低鹽飲食
,然後開始氯化鈉的
攝入
,能夠使尿量明顯的減少,這種藥物有明顯的排鉀作用,進行長期服用的時候,需要定期檢測血鉀濃度,
防止低鉀血癥的出現。
6、咪吡嗪
這種藥物和氫氯噻嗪聯合使用能夠避免
低鉀血癥的出現
,咪吡嗪可以用於鉀鹽誘導的腎性尿崩症,這樣有
特異的療效。
結語:尿崩症是與
抗利尿激素有關的一種病症
,抗利尿激素就是我們下丘腦有種細胞會出現ADH抗凝藥激素,然後這種激素會透過垂體的後葉開始
進入到血液,
之後再作用我們的腎小管,
有了激素的存在,
就能夠幫助腎小管水分的重吸收,假如沒有這個激素,那麼小便就特別多,如果抗利尿激素少了,或者腎臟因為某種病症不能感應抗利尿激素的存在,
小病尿量就會產生很多,這種病症就叫做尿崩症。