血細胞都去哪兒了?| 協和八

【小編按】

自從開始內科輪轉,好像常聽領導說到

「噬血」

二字,聽得一頭霧水啊,血細胞在弄啥嘞?本期讓我們一起來學習「噬血細胞綜合徵」的來龍去脈吧!

噬血細胞綜合徵也叫做噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(以下統一簡稱為噬血),臨床上常以「發熱、肝脾大、肝功能損害、血細胞減少」和「組織細胞噬血細胞現象」為主要特徵,起病急,病情進展迅速,病死率高。

首先強調一點:

噬血通常不是疾病的最終診斷!

噬血通常不是疾病的最終診斷!

噬血通常不是疾病的最終診斷!

#重要的事情說三遍!

噬血是免疫功能異常的一組表現,診斷噬血通常並不是故事的結尾,最關鍵的是要找到噬血背後的原因,包括遺傳、感染、免疫、腫瘤多個方面。

噬血細胞綜合徵分為兩類:原發性/繼發性。

原發性噬血常見於兒童,主要包括「家族性噬血細胞綜合徵(Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,FHL)」以及「噬血細胞綜合徵相關基因缺陷的免疫缺陷綜合徵」。目前已知多種基因突變與之密切相關。由於篇幅限制,暫不詳述。

而成年人多見繼發性噬血。

治療繼發性噬血的首要原則是去除繼發病因,因此病因篩查極為重要。

噬血主要繼發於以下情況:

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那麼,噬血要怎麼診斷?

目前缺乏特異性診斷方法,現廣泛使用

2004 年組織細胞協會更新診斷標準:(滿足 1 或 2 任一條)

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(來源:Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al。 HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocyticlymphohistiocytosis。 Pediatr Blood Cancer。 2007; 48(2): 124-31。)

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圖 1 吞噬血細胞現象

(來源:Weitzman S。 Approach to hemophagocytic syndromes。 Hematology Am SocHematolEduc Program。 2011; 2011: 178-83。)

值得注意的是,雖然此病的名字是「噬血細胞綜合徵」,但是「噬紅細胞現象」對於診斷的靈敏度和特異度都不是很高。而

血清鐵蛋白 ≥10000ug/L 對於噬血的診斷敏感性及特異性均在 90% 以上

其他臨床表現:黃疸、水腫、皮疹、神經系統症狀、肝酶升高、低白蛋白血癥等。

以上診斷標準是針對原發性噬血制定的,目前關於繼發性噬血綜合徵尚無統一定論,主要還是參考這一標準。但是考慮到原發病的表現可能與之有重疊,診斷時需要謹慎。

⊙﹏⊙小編看到這一堆條條目目的時候心情也是崩潰的……所以將噬血的本質與臨床表現稍作梳理,對應起來記,好像容易了一些呢。

患者免疫系統處於「過度活化」與「細胞因子增多」狀態:

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由於診斷主要基於非特異性的臨床表現和實驗室檢查,需對如下進行鑑別:

重症感染、全身炎症反應綜合徵、多器官功能衰竭綜合徵;

血液病如朗格罕細胞組織細胞增生症、骨髓增生異常綜合徵、自身免疫性溶溶血性貧血。

最後說一說治療:

1。 重中之重:

控制誘發因素+原發病治療

針對惡性腫瘤、感染、免疫病

2。 別無他法:依據原發性噬血治療

用藥:糖皮質激素、環孢菌素A、依託泊苷

療程:前 8 周誘導治療+後續維持治療

3。 其他:造血幹細胞移植

提高原發性噬血細胞綜合徵患者生存率

指徵:

原發性噬血細胞綜合徵

NK 細胞活性持續降低

雖無明確陽性家族史或基因突變,但誘導治療 8 周仍未緩解

噬血細胞綜合徵停藥後復發

參考文獻:

[1] Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al。 HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocyticlymphohistiocytosis。 Pediatr Blood Cancer。 2007;48(2):124-31。

[2] K。 Lehmberg et al。Consensus recommendations for the diagnosis and management of hemophagocyticlymphohistiocytosis associated with malignancies。 Haematologica。2015; 100(8)

[3] 中華醫學會兒科學分會血液學組。噬血細胞性淋巴組織細胞增生症。中華兒科雜誌。2012年11月第50卷第11期

[4] Gritta E。 Janka, Kai Lehmberg。 Hemophagocytic syndromes-An update。Blood Reviews 28 (2014) 135–142

[5] Weitzman S。 Approach to hemophagocytic syndromes。 Hematology Am SocHematolEduc Program。 2011;2011:178-83。

*本文所有圖片均來自正版相簿

作者:

黑草烏葉

審閱:

北京協和醫院普內科 張昀 主治醫師

編輯:

紫背浮萍

質控:

小二仙草

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