什麼是“甲狀腺髓樣癌”?

甲狀腺髓樣癌發病主要原因是RET原癌基因突變。女性,且年齡在30~60歲之間、有甲狀腺甲狀旁腺及

腎上腺腫瘤

家族史的人群是甲狀腺髓樣癌易患人群,應注意防範。

甲狀腺髓樣癌實際上

並非甲狀腺癌

,它來源於分泌降鈣素的甲狀腺濾泡旁細胞(又稱C細胞),是神經內分泌細胞,和甲狀腺濾泡細胞無關。

疾病分類

根據是否具有遺傳性,MTC可分為散發性和遺傳性兩大類:

1。散發性MTC:臨床上最多見,約佔MTC的75- 80%,多為中老年,女性稍多;

2。遺傳性MTC:臨床上較少見,約佔MTC的20- 25%,發病年齡較散發性MTC提前10-20年左右,男女發病率無差異,一個家族中可以同時或先後有多人患病。又細分為以下3種類型:

▶ 多發性內分泌腺瘤2A(MEN2A):佔所有遺傳性MTC80%,此型會同時發生MTC、嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺增生

▶ 多發性內分泌腺瘤2B(MEN2B):無甲狀旁腺疾病,以粘膜多發性神經瘤伴MTC和(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,是遺傳性MTC中惡性程度最高的型別;

▶ 家族非多發性內分泌腺瘤性MTC(FMTC):此型被認為是MEN2A的一種變異型別,MTC是其唯一的特徵,是遺傳性MTC中惡性程度最低的型別。

目前手術是治療MTC首選治療方法。

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