醫居深度說 | 肺纖維化“不是癌症的癌症”

“肺纖維化”並不是獨立的一種疾病,而是肺的病理表現,一類疾病的總稱。說得更具體一點就是,多種肺部疾病,隨著病情進展,會發展到肺纖維化。肺纖維化這個診斷,在臨床上常常是放射科醫生根據胸片或者肺部CT做出的,也就是檢查報告。呼吸科醫生拿到這份報告後,會根據患者的症狀、查體、其他化驗檢查等,綜合分析後,才能做出臨床診斷。呼吸科醫生只做出“肺纖維化”這個診斷是不夠的,還要對可能的型別、可能的病因,做出進一步的判斷。

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不少人提肺纖維化就會大驚失色,說“肺纖維化無藥可治”甚至“最多隻能活5年”之類的話,認為這是不可戰勝的病魔,但這種說法並不夠全面和專業,實際上,臨床上發現的肺纖維化病例大多數並不是特發性肺纖維化,而是繼發性肺纖維化。特發性肺纖維化是眾多“肺纖維化”型別中的一種,原因不明,具有比較典型的臨床表現和胸片、CT特徵,是呼吸科醫生都比較熟悉的。該病目前確實沒有可靠的藥物治療,病情往往會逐漸發展,但不同患者,疾病進展速度並不一樣。國外的臨床觀察發現,患者的中位生存期為5年左右,這只是一個統計學數字;實際上很多患者生存時間要遠遠超過5年!遇到肺纖維化後,醫生最重要的一個任務就是要明確它是特發性還是繼發性。例如,如果明確肺纖維化是風溼免疫疾病引起的,治療的重點應針對原發病。一些環境因為引起的肺纖維化,在脫離相應的環境後,疾病可以較長時間處於相對穩定狀態。

導致肺纖維化的原因很多。常見的有環境、職業、物理和化學因素等,例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,亦可導致肺纖維化。一些風溼免疫性疾病,例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、皮肌炎、硬皮病等,可伴肺纖維化,有的肺纖維化甚至發生在前。而所謂的特發性肺纖維化,病因尚不明確,也沒有療效確切的治療方法,是大家比較熟悉的一種肺纖維化型別。

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肺纖維化的典型症狀有輕度肺纖維化時會出現在劇烈運動時出現呼吸困難的情況,進展到一定階段會在靜息狀態發生呼吸困難,同時可能伴有乾咳、乏力、全身不適、體重減輕、杵狀指和發紺的症狀。

肺纖維化的就診科室一般是呼吸內科,需要做的檢查可能有胸部X線、胸部HRCT、肺功能、血液化驗、BALF/TBLB、外科肺活檢等,肺纖維化要做到早發現早治療。專家提醒:肺纖維化也許並不可怕,最重要的是明確診斷,科學應對。肺纖維化是呼吸系統疾病中,診斷最為複雜、最為困難的一組疾病,需要有經驗的呼吸科醫師,結合臨床表現、肺部CT檢查和實驗室檢查結果,才能做出合理的診斷,必要時有些病例還需要進行肺組織活檢,才有可能明確。希望大家不要一聽到肺纖維化就發慌,盲目尋求所謂的“根治療法”。如果發現了“肺纖維化”或“肺間質病”,在病情和條件允許的情況下,可以找有經驗的呼吸科專家會診,然後再談治療或考慮預後問題。

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治療可以分為中西藥物治療、手術治療、氧氣療法、溼化與霧化療法、呼吸機應用等多種方式,不過目前除肺移植外,尚無有效治療IPF的藥物。因此,需要建立與醫生的良好合作關係,對疾病進行監測與評估,並視病情變化調整治療措施,肺纖維化後期,出院後應當三個月複查一次胸部CT,病情穩定後半年複查一次。患者除了要多喝水,家屬在飲食方面可以為患者準備少鹽高蛋白質高維生素的食物如:糙米、蛋類、蕎麥麵、玉米麵、白菜、油麥菜、絲瓜、蘋果、橙子、梨、柚子等蔬果。同時注意病人的心理疏導,滿足病人的心理需求。幫助患者減輕痛苦,提高生活質量。

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