小小血塗片,發現大問題

今天這個主題是要提醒家長們不只要關心血常規上的數字旁邊的上下箭頭,還要知道去了解其實質的意義。

這要從我們上週收到一份門診貧血患兒的骨髓申請報告單說起。

小小血塗片,發現大問題

一個小女孩現在三歲四個月大,貧血就已經長達三年了。

這裡要說一個誤區:很多家長都會這麼認為——小孩子嘛,生長髮育快,又可能存在挑食或者餵養不當,所以缺鐵性貧血也是較為常見的嘛。

我們先看一下這個孩子的血常規吧。

(編者注:紅黃顏色越多提示不正常的地方越多。)

小小血塗片,發現大問題

乍一看,化驗單的確很像缺鐵貧的一個血常規呢,但經驗豐富的

檢驗形態人

心還是懸著的,如果是缺鐵貧,一般這麼小的孩子補鐵治療效果往往還是立竿見影,或者至少也是有些效果的吧,為什麼貧血長達三年之久,絕對不是簡單的缺鐵貧那麼簡單!

先給家長們講講這個血常規怎麼看出異常。

注意看,第一行是白細胞計數10。27X10 9 /L,在正常範圍,儘管下面的中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞的分類和比例有點差異,但是問題不大。最主要的異常問題就是紅細胞這一方面,

紅細胞計數4。92X10 12 /L,但是血紅蛋白只有86g/L,這已經達到了中度貧血了

,再往下看黃色的這些,

血細胞比容:29。6(33~42vol%),紅細胞平均體積56。5(82-100fl),平均血紅蛋白含量:16。5(27-34pg),平均血紅蛋白濃度:291。2(316-354g/L),這些都在參考值低限範圍以下,

紅細胞體積分佈寬度:20。2(10。9-16。3),超出範圍

這些數字說明什麼呢?

說明這是一例小細胞低色素性貧血的患兒,紅細胞大小不等,除想到缺鐵性貧血外,還應當要想到遺傳性貧血,比如地中海貧血,鐵粒幼紅細胞性貧血和異常血紅蛋白病等。

先給大家看看正常血塗片紅細胞的形態是怎樣的。正常紅細胞在血塗片中為圓形,染色後呈淡紅色或粉紅色,中央1/3部分較淡染,無核,大小較一致,平均直徑7。2μm。

小小血塗片,發現大問題

馬上眼前一幕告知我,這的確不是簡單的一個缺鐵性貧血了。請家長們一起看看這樣的顯微鏡下的血塗片。

小小血塗片,發現大問題

小小血塗片,發現大問題

小小血塗片,發現大問題

這些紅細胞多麼象我們在靶場看到的靶子!所以我們“

檢驗形態人

”形象的把這種不正常的紅細胞稱為

靶形紅細胞

小小血塗片,發現大問題

再看一下骨髓紅細胞形態也是有問題的哦,不過靶形紅細胞沒有血片明顯,這就是小小血塗片的重要性所在!

小小血塗片,發現大問題

這裡,

①若兒童外周血靶形紅細胞增多,首先會考慮地中海貧血;

②如果鐵蛋白正常或增高,就更不考慮缺鐵貧;

③假如網織紅增高,則提示珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病及鐵粒幼細胞貧血都可能的;

這些貧血的排查需結合血紅蛋白電泳及骨髓鐵染色證實,需透過地貧基因篩查確診。

不過這個孩子的靶形紅細胞明顯增多,鑑於出生後的三年貧血史,首先考慮地貧,血液腫瘤科醫生第一時間建議患兒做了血紅蛋白電泳。

果然不出所料,結果異常!

小小血塗片,發現大問題

血紅蛋白電泳見到異常的Hb Barts帶,這提示α-地中海貧血,進一步證實了我們最初的推斷,隨後,我們建議患兒家長透過地貧基因篩查去確診,最好家族史追蹤一下。

什麼是地中海貧血呢?

它又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血,簡稱地貧,屬於常染色體不完全顯性遺傳疾病,分為三類,分別是α地貧、β地貧、遺傳性胎兒血紅蛋白持續存在綜合徵(HPFH)。α-珠蛋白生成性貧血是由於一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制,導致Hb成分組成異常,引起形成小細胞低色素性貧血。血片形態學檢查可見紅細胞大小不均,靶形紅細胞增多,有的還可見HbH包涵體。血常規示小細胞低色素貧血。血紅蛋白電泳:出現Hb Barts帶,假如新生兒就篩查發現,更要結合家族史及相關基因排查。輕型及靜止型α-珠蛋白生成性貧血往往電泳正常,最最需要的是地貧基因檢測確診。本疾病的診斷需要結合臨床表現+血液學改變+血紅蛋白電泳+遺傳學檢查+基因檢測幾個方面來綜合診斷。血紅蛋白電泳是診斷本病必備條件,遺傳學及基因可確定地貧型別。

為什麼說小小血塗片,發現大問題呢?

長期貧血的孩子如果可以及時做血塗片檢查

,就可能及早的發現大問題,大大降低患者醫療負擔。

作為一名醫者我還想提醒家長們更多關注兒童的貧血,有時候多留個心就可能為孩子減少很多痛苦。

(編者注:我院檢驗科及中心實驗室目前開展有血常規、血塗片、鐵蛋白、葉酸、維生素B12、血清鐵、血紅蛋白電泳等貧血相關的檢測專案。 )

THE END

推文創作

素材:高曉鵬

排版:黨辦

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