近日,一位
出生僅5天的嬰幼兒被診斷為“蠶豆病”
,在渭南市婦幼保健院治癒後順利出院。七月初,安安(化名)因
臉色、嘴唇、眼球等多部位發黃
,被緊急送醫到渭南市婦幼保健院。
值班醫生趙凱看到這個“小黃人”的第一時間,便
立即進行了經皮膽紅素檢查,結果高達40.0mg/dl,這意味著患兒屬於極症重症黃疸
,十分兇險,
隨後,由宋文萍主任醫師主導採用橈動脈-頭皮靜脈同步換血療法,這才將安安的命挽救回來。而3天后檢驗結果顯示,安安確實是一位G-6-PD酶缺乏的孩子。
蠶豆病,是什麼病?很多人多人可能對此不瞭解,但每年卻有很多孩子因食用蠶豆而發病,嚴重的可直接危及生命,所以今天趁機給大家科普一下。
蠶豆好吃,但不是人人能吃
在介紹蠶豆病之前,我們先來說下蠶豆,非常多見的一種蔬菜,可說到蠶豆是怎麼來的,很多人可能都不瞭解。
其實,它一開始起源於西域或歐洲,據瞭解說是漢朝張騫出使西域時把它引進到了中原,一開始叫胡豆或豌豆,由於豌豆已經被別的豆叫去了,所以後來
胡豆便獨指蠶豆。
蠶豆不僅口感好,也很營養,它當中
含多種營養成分,如蛋白質、粗纖維、磷脂、煙酸、維生素B2、鉀、磷等
。所以,平時可以適量吃一些,對身體健康有益。
但注意,蠶豆不是每個人都能吃的,比如
腹脹的人,因為它當中含大量碳水化合物,尤其是澱粉,吃了不易消化,容易加重腹脹;蠶豆病、以及有蠶豆病家族史的人也不一樣吃,以免誘發或加重病症。
“蠶豆病”是怎麼來的?
蠶豆病發病率極高,根據相關資料顯示,
全球大約超過4億患者
,而我國因“南高北低”的規律,所以像
廣東、雲南和四川等地更為多見
。
那麼,它是怎麼發生的呢?這還得說道它的“真實身份”,它的官方名稱是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症,也就是
缺乏了G-6-PD這種酶引起的一種遺傳性性疾病。
別小看G-6-PD,它在人體作用過程中可產生一種叫NADPH的物質,用於保護我們的紅細胞免受氧化劑的損害,而
蠶豆當中含的多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等物質都呈現氧化劑功能。
所以,如果體內缺乏這種酶,NADPH的生成量就會減少,紅細胞本身也容易被氧化,再加上蠶豆中的多種具有氧化作用的成分,就很容易導致紅細胞過於僵化、脆弱,繼而破裂,引發蠶豆病。
當得病後,最快2小時左右即可出現症狀,最長可能9天,一般是1-2天內出現不適表現,其中
最具有代表性的症狀是:尿液呈醬油色或濃茶色,同時可伴有噁心、頭暈等表現;
此外,嚴重的患者會出現溶血危象,表現為迅速貧血、腹部疼痛、畏寒發抖、發熱、黃疸、意識不清晰、抽搐、腎功能衰竭等,甚至直接導致死亡。
所以,一旦出現相關症狀,一旦要及時去醫院治療,以免帶來不可挽回的結果。
得了蠶豆病,該怎麼治療?
蠶豆病,病程呈自限性,症狀非常輕微的患者,一般一週左右就能逐漸改善甚至治癒,而如果
出現急性溶血,則要及時對症治療,治療手段主要包括進行激素治療、輸血治療、糾正酸中毒等。
激素治療
主要
以腎上腺皮質激素為主
,起免疫抑制作用,用藥時要遵從足量、短期、早期用藥原則。
輸血治療
蠶豆病發病時,多為急性溶血,患者常有嚴重的貧血症狀,所以
輸血或輸濃集紅細胞是最為直接有效的方法
。不過對血液來源要注意進行G-6-PD酶篩查,以免同為G-6-PD酶者供血,導致第二次溶血。
糾正酸中毒
患者在溶血期,常會出現不同程度的酸中毒,症狀比較嚴重的患者,除了進行輸血治療外,還需要及時糾正酸中毒,這是搶救危重患者的關鍵措施。
同時,除了規範治療外,在這些方面也要多加註意:
1、
禁止食用蠶豆
,以免再次誘發或加重疾病。
2、一旦被診斷為蠶豆病,在用藥時一旦要
瞭解清楚禁忌藥,以免引起溶血
,帶來嚴重後果,如
乙醯苯胺等解熱鎮痛藥;磺胺吡啶、磺醋醯胺等磺胺類藥物;伯氨喹、撲瘧喹等抗瘧藥
。為了安全期間,使用任何藥物之前建議都先諮詢醫生,然後遵從醫囑用藥。
3、
貼身衣物、床單被罩等要避免擱置樟腦丸
,如使用,一定要先放到陽光底下暴曬。
現在正值蠶豆病高發季,而其又極其兇險,尤其好發於兒童,所以家長一定要多加註意,如果發現孩子有什麼異常的表現,儘快帶孩子就醫,爭取第一時間得到救治!
參考資料:
[1]《吃蠶豆引發“蠶豆病”!已有多人險喪命且無法根治!》。科普中國。2019-05-22
[2]《極症重症“蠶豆病”患兒救治記》。九派新聞。2021-08-03
[3]《蠶豆病用藥知多少》。中國藥房。2021-05-18
[4]《【有醫說醫】有一種病叫做蠶豆病——-G6PD缺乏症》。景谷人民醫院。2021-03-31
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