同樣的生活環境,為何我得了紅斑狼瘡,會傳染嗎?

文 | 杜瑋南

圖片 | 來源於網路

上週文章我們講述了系統性紅斑狼瘡的症狀表現,因為涉及的系統較多,很容易同多種疾病症狀混淆,進而出現誤診,那麼到底如何判斷患者是否獲得了這種疾病呢?

系統性紅斑狼瘡的診斷

美國風溼病學會制定的紅斑狼瘡診斷標準(1997年)包括以下11項,

如果符合其中4項即可以診斷為紅斑狼瘡。

(1)顴部紅斑;(2)盤狀紅斑;(3)光過敏;(4)口腔潰瘍;(5)關節炎;(6)漿膜炎;(7)腎臟病變;(8)神經系統異常;(9)血液學異常;(10)免疫學異常;(11)抗核抗體。

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滿足四項可診斷

所以,

並不是全部症狀都具備才能診斷為紅斑狼瘡,只需要其中一部分符合就行。

既然紅斑狼瘡是自身免疫性疾病,肯定會有自身免疫性的抗體出現。有研究發現,

紅斑狼瘡病人的自身抗體非常多,最多的竟然會多達180種

,但是常見的並沒有那麼多,而是隻有幾種,包括抗-Sm/RNP, 抗Ro/SS-A, 抗La/SS-B, 抗-dsDNA, 以及抗核酸相關蛋白的抗體。這是因為在紅斑狼瘡病人體內,其自身反應性的B細胞數量增多、活性增加所致。

另外,有40%的紅斑狼瘡病人其抗磷脂抗體也是陽性,我們會在後面對其進行詳細的論述。

紅斑狼瘡的病理學改變包括膜型腎小球腎炎,它是由於免疫複合物沉積在腎小球基底膜所致。1948年發現LE細胞(紅斑狼瘡細胞),不過這並不是特異的,因為該細胞在其它疾病中也存在,而且並不是總會出現在紅斑狼瘡病人體內。

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紅斑狼瘡很多變,

幾乎沒有任何兩個紅斑狼瘡病人的症狀是完全一樣的,總會有不同的地方

。而且它會累及全身幾乎所有的器官和系統,所以後來又給這個疾病加上了“系統性”這三個字,變成了現在的名字:系統性紅斑狼瘡(紅斑狼瘡)。

目前已經知道,

紅斑狼瘡是一種“自身免疫性疾病”,也就是說人體的免疫系統對自身的成分進行了攻擊(而這種情況在正常狀態下是不應該發生的),包括自身細胞的核小體、自身的雙鏈DNA、磷脂等成分。

【發病機理】

作為自身免疫性疾病,紅斑狼瘡是怎麼樣被誘發的呢?

為只有知道這個病是怎麼發生的,才有可能找到治療的方法。不過遺憾的是,現在並不太清楚初始的抗原到底來自哪裡。

目前的推測有幾種可能:

一是體內有一些跟人體細胞成分相似的細菌或者病毒成分,誘發了免疫反應。但是這個理論沒有辦法解釋組蛋白抗體,核小體抗體的存在,因為細菌並沒有這些成分;

二是人體的細胞成分作為直接的抗原。

三是部分動物細胞成分可能會穿過腸道(比如在發生腸漏的情況下)激發免疫系統的反應。

這個病在女性多發的原因也不清楚,除了女性的雌激素和其它性激素不同於男性以外,還有一個較大的可能性,就是女性的陰道這個特殊的結構,因為這裡會潛藏有形形色色的細菌、甚至念珠菌或者其它微生物。

人體的微生物種類非常多,通常情況下,人體和微生物是和諧共處的。人體的免疫系統並不會不加區別的胡亂滅殺,但是它會鑑定和阻止那些具有潛在威脅的成分。正常情況下,免疫系統對自身的成分基本上是免疫耐受的,也就是說,不會把自己的身體組分當做壞蛋來消滅掉。

但是對於它們無法識別的成分,免疫系統會將其標記為“壞成分”,哪怕它其實就是人體的組成成分之一,但是因為處於細胞的內部,免疫系統無法識別,所以也就不認為是“自我”的組分。

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人體細胞是會衰老、有壽命的,當它死亡的時候,細胞就會裂解,它內部的細胞成分(如磷脂,核內成分包括DNA、核小體、組蛋白等等)就會釋放出來。

如果細胞成分不能在短時間內迅速被降解掉,就會被免疫系統抓住,然後由T淋巴細胞和B淋巴細胞合作將其消滅。

一般情況下由小部分細胞成分誘發的這種反應是屬於生理性的,它的主要目的是清除體內衰老、凋亡的自身細胞,反應程度也比較微弱,但是對於清除死亡的自身細胞已經足夠。

假如由於某種原因,自身成分的抗原性過強,就會激發明顯和強烈的自身免疫反應

。這是一種病理性的反應。絕大多數自身免疫性疾病的這種反應都是病理性的。在這種情況下,有些初始抗體,比如抗磷脂抗體,就會首先破壞正常細胞的細胞膜,然後誘導細胞死亡,隨後導致了過多的細胞死亡和暴露出更多的細胞內成分,就可以出現更加嚴重的免疫反應。

另外,

如果人體有腸漏,那麼就可以推測尚未完全消化的食物細胞組分有可能會穿過漏縫進入血液裡,誘發人體的免疫反應,導致人體產生能夠傷害人體細胞的抗體,從而引起人體的自身免疫性疾病。

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這種免疫反應會首先啟用自身反應性的T細胞,後者反過來又啟用自身反應性的B細胞,並且隨之產生多種抗體。這些抗體和自身抗原結合在一起就會形成免疫複合物,沉積在外周組織,啟用補體系統。最後誘導訊號釋放,導致吸引更多的自身免疫反應細胞(包括包括單核巨噬細胞,樹狀細胞,淋巴細胞等等)被募集到外周組織,激發炎症,引起慢性炎症的惡性迴圈。

已經發現,紅斑狼瘡患者的CD8+ T細胞和NK細胞功能失調,不能產生抑制CD4+ T細胞作用,因此在CD4+ T細胞的刺激下,B細胞持續活化而產生抗體。T細胞的功能異常導致新抗原不斷出現,使得自身免疫持續存在。

紅斑狼瘡病人的B細胞分化和活性不正常,自身反應性的B細胞的清除受阻。B細胞活性增加可以導致多克隆的高球蛋白血癥,產生多種多樣的自身抗體,可以識別核抗原,組蛋白,DNA等等。

也有人認為位於細胞核內的核小體可能是紅斑狼瘡的始動抗原。不過我個人對此持異議,因為這個觀點無法解釋抗體是怎麼樣穿透細胞膜進入細胞內部識別胞內抗原的。

關於系統性紅斑狼瘡的疾病原理和診斷我們今天就先聊到這裡,下週我們主要介紹關於抗磷脂綜合徵以及自身免疫系統疾病如何治療的話題,敬請持續關注~~·

小問答

紅斑狼瘡傳染嗎?

這個目前位置沒有證據證明系統性紅斑狼 瘡是有傳染性的

特別提示:本文乃杜瑋南博士原創,轉載請註明來自杜瑋南博士頭條號“為腸之道”。

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