短短十幾天,甲狀腺急劇增大近1倍!到底是什麼怪病?(下篇)

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前情簡介

<糖甲病例>前兩期介紹了一位58歲女性患者,短時間內甲狀腺急劇增大,並引起了呼吸困難及吞嚥困難,經一系列檢查,短時間內診斷明確為“原發性甲狀腺淋巴瘤”!

詳細情況,可點選

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以及

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01 後續治療情況

原發性甲狀腺淋巴瘤屬於血液科疾病,故患者診斷明確後,我們又立即聯絡了血液科主任,血液科主任接到會診,在最短的時間內來我科會診了該患者。根據患者的情況需要轉血液科治療,但是春節期間血液科床位緊張,沒有床位。為了儘快緩解患者甲狀腺腫大引起的壓迫症狀,血液科主任建議先給予地塞米松10mg QD 共三天的治療。後續等血液科有床位後再轉血液科進一步治療。

患者使用地塞米松治療3天后,我在2021年的大年初四到病房看了患者,患者經地塞米松治療後甲狀腺腫大有明顯的縮小,呼吸氣促及吞嚥困難也基本消失。

患者後來轉入血液科,給予R-CVP方案化療:

美羅華500mg

長春地辛4mg d1

環磷醯胺1。1g d1

地塞米松12。5mg d1-4

患者在血液科治療,病情好轉後出院,出院時甲狀腺腫大已經明顯縮小,複查甲狀腺超聲也提示甲狀腺腫大較前明顯縮小!

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治療後甲狀腺超聲

至此,該患者在短時間內診斷得到明確,也及時給予了相應的治療,病情趨於穩定,以後繼續在血液科化療就可以了。

02 鑑別診斷

原發性甲狀腺淋巴瘤主要需與甲狀腺未分化癌進行鑑別診斷。因為兩者臨床表現十分相似,進展均十分迅速,甲狀腺短時間內迅速腫大伴壓迫症狀,二者鑑別要點如下:

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03 經驗總結

原發性甲狀腺淋巴瘤的病理型別較多,包括B細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤等,最常見的是瀰漫性大B細胞性淋巴瘤(DLBCL),約佔所有病例的70%。原發性甲狀腺淋巴瘤病理分型如下:

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原發性甲狀腺淋巴瘤病理型別

最後,按照慣例,糖甲大院李醫生還是會針對甲狀腺淋巴瘤準備一些乾貨與大家分享:

1。 甲狀腺淋巴瘤分為原發性和繼發性,原發性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤首發於甲狀腺,然後擴散至身體其他部位,繼發性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤從身體其他部位擴散至甲狀腺。

2。 原發性甲狀腺淋巴瘤罕見,在甲狀腺惡性腫瘤中發病率<5%,在淋巴結外淋巴瘤中發病率<3%。原發性甲狀腺淋巴瘤女性更常見,男女比例約為1:4,確診時的平均年齡是65歲左右。

3。 原發性甲狀腺淋巴瘤患者常有橋本甲狀腺炎病史,橋本甲狀腺炎患者罹患甲狀腺淋巴瘤的風險是非橋本甲狀腺炎患者的60倍。

4。 原發性甲狀腺淋巴瘤雖然以瀰漫型多見,但是也可表現為結節型、混合型。結節型原發性甲狀腺淋巴瘤短時間內甲狀腺結節增大迅速是其臨床特點。

5。 98%的原發性甲狀腺淋巴瘤為B細胞淋巴瘤, 而在B細胞淋巴瘤中,瀰漫大b細胞淋巴瘤(DLBCL)又是最常見的亞型,約佔70%。本例患者便是DLBCL亞型。

6。 DLBCL典型的分子特徵為CD20陽性,75%患者 BCL6陽性,50%患者BCL2陽性,本例患者病理免疫組化這三個分子均為陽性。

6。 原發性甲狀腺淋巴瘤最常見的症狀是極其迅速的甲狀腺腫大以及由此引起的壓迫症狀如氣管受壓導致呼吸困難、食管受壓導致吞嚥困難、頸部受壓導致頸部疼痛、頸部靜脈或上腔靜脈受壓導致面部水腫、喉返神經受壓引起聲音嘶啞等。

7。 原發性甲狀腺淋巴瘤觸診甲狀腺瀰漫性腫大、質地極硬、固定。本例患者甲狀腺粗針穿刺時甚至弄彎一個穿刺針,可以想象甲狀腺質地的硬度。

8。 推薦甲狀腺超聲作為疾病的初步診斷,甲狀腺超聲常顯示多個低迴聲區或極低回聲區,類似甲狀腺囊腫(假性)。頸部增強CT或MRI、全身PET-CT有助於進一步明確診斷及瞭解腫瘤壓迫、轉移情況。

9。 確診依賴甲狀腺穿刺病理學檢查,臨床懷疑甲狀腺淋巴瘤時建議粗針穿刺,因為與細針穿刺相比,粗針穿刺有更高的確診率。故本例患者我們當時直接選擇了粗針甲狀腺穿刺而不是細針穿刺。

10。 部分原發性甲狀腺淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶水平升高,且血清乳酸脫氫酶水平升高往往提示淋巴瘤惡性程度較高。另外,β2微球蛋白升高在原發性甲狀腺淋巴瘤患者中亦比較常見,通常用於監測腫瘤復發情況。

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